쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이란?

핫 이슈!! 2017.12.01 15:39

 70~80년대 가요계에서 활발한 활동을 한 가수 이은하 씨가 11월 30일 방송된 tv조선 프로그램 '인생다큐 마이웨이'에 출연하셨었는데요. 여기서 가수 이은하 씨는 척추분리증에 쿠싱증후군까지 앓고 있다는 소식이 전해지며 많은 분들이 안타까워하셨으리라 생각되는데요. 가수 이은하 씨가 얼른 쾌유하시길 진심으로 바랍니다. 그렇다면 '쿠싱 증후군'은 무엇일까요? 

 1. '쿠싱 증후군'이란, 부신피질에서 당질 코르티코이드가 만성적으로 과다하게 분비되어 일어나는 질환이라고 합합니다. 그리고 남성보다 여성에서 약 8배 정도 더 많이 발생한다고 합니다. 

 2. '쿠싱 증후군'의 원인 -  외인성 쿠싱증후군은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여해서 발생, 내인성 쿠싱증후군은 뇌하수체에 발생하는 양성종양인 뇌하수체 선종에 의한 쿠싱병이 가장 많다고 합니다.

 3. '쿠싱 증후군'의 증상으로는 얼굴이 달덩이처럼 둥글게 되고 비정상적으로 목 뒤에 지방이 축적되고 배에 지방이 축적되어 뚱뚱해지는데 팔다리는 반대로 가늘어지는 중심성 비만을 보인다고 합니다. (얼굴이 붉고 피부가 얇은 것이 특징이며 혈압과 혈당의 상승, 골다공증, 골절과 같은 신체변화가 동반된다. 그리고 여성의 경우에는 월경장애가 있을 수도 있다. 이 외에도 다모증과 여드름이 생기거나 배에 자주색 선조가 있는 경우가 많다고 합니다. 그리고 성욕감퇴, 근력저하, 과민성이나 우울증 등의 심리적 증상이 나타날 수 있고 심한 경우에는 정신병 증세를 보이기도 한다고 합니다.)

[출처 - tv조선 '인생다큐 마이웨이']

 가수 이은하 씨가 얼른 쾌유하셔서 건강한 모습으로 다시 뵐 수 있기를 바랍니다. 힘내세요~~

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뇌의 가소성, 뇌의 신비!!

2011년 중국의 리 씨는 코와 입에서 악취가 계속해서 심하게 풍기자 병원에 갔는데, 검사결과 리 씨의 머리에 긴 칼날이 박혀있었다는 놀라운 말을 듣게 된다. 이러한 일이 벌어진 것은 2004년 리 씨가 강도가 휘두른 칼에 머리를 다친 일이 있었는데, 당시 리 씨를 치료한 의사가 실수로 칼잡이 부분만 제거하고 뇌 안에 칼날은 남겨두는 실수를 한 것이다. 그런데도 리 씨는 아무렇지 않게 정상적인 생활을 한 것이다. 검사결과로 알게 된 뇌 속의 칼을 다시 제거했는데, 그 칼날은 길이 10cm, 폭 1.8cm나 되었다. 어떻게 리 씨는 칼날로 인해 뇌에 손상을 당한 상태였음에도 불구하고 일상적인 생활이 가능했던 것일까? 이에 대해 일부 학자들은 리 씨의 경우 운이 좋아 뇌의 민감한 부위를 절묘하게 피해 칼날이 박혔기 때문에 정상적인 생활을 할 수 있었던 것이라고 주장한다. 그런데 놀랍게도 리 씨 외에도 뇌의 절반을 잃고도 평범한 삶을 살고 있는 사람들이 있다.

(출처 - MBC 신비한TV서프라이즈)

1. 1987년 미국 오하이오 주, 14세 소년 ‘아하드 이스라필(Ahad Israfil)’은 사고로 머리에 총을 맞게 된다. 수술을 받은 ‘아하드 이스라필’는 오른쪽 뇌의 대부분을 잃게 된다. 그런데 아하는 기적적으로 살아났으며 심지어 고등학교를 졸업한 후 단과대학을 수석으로 입학한 것이다. 사고 후, 한쪽 뇌를 잃은 ‘아하드 이스라필’는 머리 오른쪽 부분이 움푹 파이게 됐다. 5시간이 걸린 첫 수술이 끝났을 때 의사는 ‘아하드 이스라필’가 살아날 가능성이 매우 낮으며 생존하더라도 정상인처럼 살 수는 없을 것이라고 예측했다. 그런데, 의료진의 예상과 달리 ‘아하드 이스라필’는 첫 수술이 끝난 지 얼마 후 말을 했으며 일부 감각 기관이 온전치 않아 휠체어를 타게 됐지만 평소와 다름없이 행동했던 것이다. 오히려 자신의 머리를 보고 스스럼없이 농담을 하며 가족들을 위로했다. 한 쪽 뇌가 없는데도 또래 아이들과 다름없이 말을 하고 생각을 했던 것이다. 의료진은 ‘아하드 이스라필’의 뇌 기능을 재생하기 위한 수술을 시도했지만 결국, ‘아하드 이스라필’의 외형만이라도 바꾸기로 결정했다. 딱딱한 실리콘을 머리에 이식하기로 한 것이다. 다행히 성적으로 수술은 끝났고 ‘아하드 이스라필’의 머리는 외형상 아무런 이상이 없는 것처럼 보이게 됐다. 심지어 ‘아하드 이스라필’는 걷는데 성공하는 등 기적적인 모습을 나타냈다. 그 후, ‘아하드 이스라필’는 대학에 입학해 학위를 얻었으며 사고 후 24년이 지난 현재까지 정상인과 다름없는 생활을 하고 있다. 

(출처 - MBC 신비한TV서프라이즈)

2. 미국 노스캐롤라이나에 사는 ‘카메론 모트(Cameron Mott)’는 세 살 때 갑작스런 발작 증세를 나타내기 시작했다. 이유 없이 갑자기 쓰러지는 등 신체에 이상 증상이 일어난 것이다. 그 후, 계속된 발작 때문에 카메론은 인지 능력이 떨어지면서 말도 잘 못하는 상태까지 이르게 됐다. 수 십 차례에 걸친 뇌 검사 결과 카메론은 뇌가 파괴되는 희귀병을 앓고 있음이 밝혀졌는데, ‘라스무센 뇌염(Rasmussen's Encephalitis)’라 불리는 이 병은 뇌가 바이러스에 감염되는 질환으로 대게 4~9세의 유아에게 발병하며 신체 일부의 마비와 지능 저하를 동반하게 되는 난치병이다. 카메론의 증상이 점차 악화되자 의료진은 감염 상태였던 카메론의 오른쪽 뇌를 제거하기로 결정했다. 당시 의료진은 카메론의 왼쪽 몸에 마비가 올 것이라 예상했다. 오른쪽 뇌는 신체의 왼쪽 부분을 담당했기 때문이다. 그런데 놀랍게도 카메론은 수술 후 4주 만에 병원을 걸어 나갔으며, 오히려 질병을 앓았던 오른쪽 뇌를 제거한 이후 언어 기능을 회복하기까지 했다. 2011년 카메론은 학교에 다니고 있으며 일상생활에 별다른 지장을 느끼지 못했다고 한다.

(출처 - MBC 신비한TV서프라이즈)

뇌는 부위별로 담당하는 기능이 있어서 특정 부위가 손상되면 그 기능은 영원히 회복할 수 없다고 여겨져 왔다. 인간의 대뇌는 전두엽, 측두엽, 두정엽, 후두엽의 4개 부분으로 나뉘는데 각각 기억, 이해, 감각, 사고력 등 역할이 구분되어 있기 때문이었다. 예를 들어 두정엽의 한쪽만 손상돼도 무인식증 상태가 되어 일상생활이 불가능하게 된다. 그런데 이에 대해 새로운 의견이 주장됐다. 뇌의 구조가 비정상적이더라도 손상된 부위를 다른 부위가 대신 수행하기 때문에 정상인과 다름없이 생활할 수 있다는 것이다. 뇌가 완전히 없는 것은 아니기 때문이다. 뇌가 전혀 없는 경우는 선척적인 기형인 ‘무뇌증(Anencephaly)’으로 구분된다. 무뇌증은 대뇌가 없거나 흔적만 남아 있으며 두개골이 없는 것이 특징이다. 무뇌증 환자는 보통 출생 후 며칠 내에 사망하게 된다.

(출처 - MBC 신비한TV서프라이즈)

즉, 무뇌증 환자의 경우처럼 대뇌가 완전히 없는 상태가 아니라면 극히 일부라도 뇌가 남아있을 경우 일상생활은 가능하다는 것이다. 일부 뇌 과학자들은 이를 ‘뇌의 가소성(Plasticity)’이라는 이론으로 설명하고 있다. 뇌가 마치 찰흙이나 플라스틱처럼 변형한다는 것이다. 뇌가 스스로 기능을 회복해 나가거나 손상된 부위를 대체하면서 역할을 대신하는 것이라고 한다. 뇌의 가소성을 주장하는 학자들은 독특한 사례를 제시한다. 2002년 네덜란드의 로테르담 대학병원의 의사들은 한 소녀를 수술하게 되는데 그녀는 질병으로 인해 왼쪽 뇌와 함께 대뇌의 특정 기관인 ‘언어중추’를 제거해야 했다. 그런데 놀랍게도 소녀는 네덜란드어와 터키어를 완벽하게 구사했던 것이다. 의료진은 소녀의 오른쪽 뇌가 언어 학습능력을 대신하고 있다고 주장했다. 그러나 뇌의 가소성만으로 뇌가 가진 미스터리를 모두 설명할 수는 없다. 현재까지 뇌에 대해 알려진 지식은 극히 일부에 불과하기 때문이다.

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브라질 뱀파이어 마을 - 뱀파이어병

뱀파이어란 인간의 피를 빨아먹고 생명력을 얻는 육체를 가졌으나 죽은 자를 뜻한다.
이런 자들을 뱀파이어라고 부르게 된 유래에 대해서는 크게 세가지 설이 있는데~~
첫 번째 설은, 터키어의 uber(마녀)에서 유래 되었다는 것.
두번째 설은, 세르비아어로 날지않는 사람을 뜻하는 말인 vanpir에서 유래되었다는 설.
마지막 설은, 날개 달린 망령이라는 뜻의 폴란드어인 upior에서 유래되었다는 설로 나뉜다.


(영국 일간 데일리메일 화면 캡처)



이러한 뱀파이어는 흔히 햇볕을 보면 타 죽어버리고 마늘, 십자가를 싫어하며, 대못을 심장에 박으면 죽는다고 흔히들 알고 계시는데요.

여기서에서 이번 이야기의 핵심은 햇볕을 보면 육체가 타버리는 뱀파이어 특유의 성질에 주목하셔야 합니다.

브라질 상파울로의 마을 중 인구 약 800명의 한 마을에 이러한 증상을 가지고 있는 사람들이 무려 600명이나 있다고 하는데요.


​​ ​(​영국 일간 데일리메일 캡쳐 사진)​


이러한 증상은 사실 이들이 뱀파이어라든가 그들의 후손이라서가 아닌 희귀병 때문인데요.
정식 병명은 색소피부건조증(Xeroderma Pigmentosum)이라는 희귀병을 앓고 있어서 랍니다.
마치 뱀파이어가 햇볕을 보면 피부가 타들어가는 것과 유사하여 일명 뱀파이어 병으로도 불리는 병인데요. 한 두명이 아닌 무려 600명이라는 인원이 같은 마을에서 같은 희귀병을 앓고 있다는 소식이 언론에 보도에 의해 알려지게 되었답니다.



이러한 소식이 전해지자 세계의 많은 사람이 안타까워 하고 있죠.....(정말 고통스러우실것같아요. 빨리 취료법이 개발되어 고통에서 해방되시기를 바랍니다.)

더욱 슬픈 사실은 이 희귀병이 유전병이라고 하니 비극이 아닐 수 없네요.

XP는 말씀 드린바와같이 현재는 치료법이 없어 의료진들도 햇빛을 피하라는 조치 외에는 할 수있는게 없다고 합니다.

뱀파이어 마을이라는 수식이 생겨버린 작은 마을에서 고통받는 이들에게 좋은 소식이 있기를 바랍니다.







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